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Caso INDERMA del mes, 2012

Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dra. Liseth Alejandra Jones

Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla

Editora: Dra. Garbiñe Riley

Publicado: Dra. María Gabriela Juárez

Fecha: 18 de Octubre, 2012

INDERMA

HISTORIA CLINICA

Paciente masculino de 3 años y 10 meses, proveniente de Suchitepequez, con historia de 7 meses de presentar ronchas blanquecinas perioculares, y granos blancos en tórax posterior que han aumentado en número, no asociados a síntomas, sin tratamientos previos.

ANTECEDENTES

Es un niño nacido vía cesárea por embarazo prolongado, que al nacer presentó afección de piel generalizada caracterizada por eritema, escamas abundantes y arrugas.

REVISION POR SISTEMAS

Piel y anexos: desde su nacimiento presenta escasez de pelo terminal y vellos. Sudoración disminuída.

Nariz: congestión nasal a repetición, ocasionalmente asociada a olor fétido.

EXMEN FISICO

Peso: 13.2 Kg Talla: 100 cm Temperatura corporal: 37.5º C

Dermatosis congénita diseminada a cara y tronco caraterizada por pápulas blanquecinas de aproximadamente 3 mm de diámetro, de bordes regulares, bien definidos, sobre piel xerótica. Asociado a madarosis, escases de pestañas y alopecia difusa de cuero cabelludo con pelo terminal adelgazado, escaso, de coloración marrón claro.

Otros signos asociados:

Prominencia frontal, orejas de implantación baja, nariz en silla de montar, eversión de labios, 2 dientes cónicos y resto de fosas alveolares vacías

Dermatosis congénita localizada en área periocular y perioral caracterizada por pápulas blancas de 3 a 5 mm de diámetro, de bordes regulares, bien definidos, de superficie lisa sobre piel xerótica. Asociado a madarosis, escasez de pestañas, prominencia frontal, orejas de implantación baja, nariz en silla de montar y eversión de labio inferior.Dermatosis congénita localizada en cuero cabelludo caracterizado por alopecia difusa, pelo terminal adelgazado, escaso, con coloración marrón claraDermatosis congénita localizada en tórax posterior presenta pápulas foliculares de 1 mm de diámetro, blanquecinas, de bordes regulares y definidos, sobre piel xeróticaDermatosis congénita localizada en manos caracterizado por láminas ungueales con leve convexidadPresencia de dos dientes cónicos, con las demás fosas alveolares vacías. Asociado con eversión de labio inferiorDermatosocopía de palma de mano derecha con dermatoglifos normales

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

Hemoglobina: 10.6 g/dl

Hematocrito: 32.01 %

VCM: 79.1

Plaquetas: 380,000/mm3

Leucocitos: 8,200/mm3

Velocidad de Eritrosedimentación: 39 mm/hora

HISTOPATOLOGIA

Secciones seriadas de piel teñida con Hematoxilina-Eosina, muestran: Estrato córneo con hiperqueratosis compacta. Epidermis con  hipergranulosis, acantosis, con fusión de los procesos interpapilares. En dermis colágeno compacto y ausencia de anexos cutáneos.

H&E a 4 x. Estrato córneo con hiperqueratosis compacta. Epidermis con  hipergranulosis, acantosis, con fusión de los procesos interpapilares. En dermis colágeno compacto y ausencia de anexos cutáneosH&E a 10 x. Estrato córneo con hiperqueratosis compacta. Epidermis con  hipergranulosis, acantosis, con fusión de los procesos interpapilaresH&E a 40 x. En dermis colágeno compacto y ausencia de anexos cutáneos

DIAGNOSTICO

SINDROME DE CHRIST SIEMENS TOURAINE

TRATAMIENTO

Jabones Suaves, emolientes,  vitaminas, consejería genética y periodoncia temprana

Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dra. Cintya Ruiz

Dermatopatólogo: Dr. Juan José Mansilla

Editora: Dra. Garbiñe Riley

Publicado: Dra. María Gabriela Juárez

Fecha: 20 de septiembre, 2012

INDERMA

HISTORIA CLINICA

Paciente masculino de 61 años, casado, originario de El Progreso y residente de San Juan Sacatepéquez, Guatemala, con cuadro instaurado en la infancia consistente en ronchas y ampollas de líquido claro en miembros superiores e inferiores las cuales se asocian a prurito de intensidad moderada a intensa que empeora con la exposición al calor y que al romperse le ocasionan dolor y ardor. Refiere que ha consultado con varios médicos que le recetaron varias pomadas y cremas sin ninguna mejoría. Aproximadamente 7 meses atrás consulta a IGSS en donde le inyectan un medicamento con el cual las lesiones mejoran por algunas semanas. Sin embargo, el cuadro recidiva.

ANTECEDENTES

Alérgicos: penicililna

Familiares: Ambas hijas presentan distrofia ungueal y anoniquia.

EXAMEN FISICO

Dermatosis crónica diseminada a miembros superiores e inferiores caracterizada por ampollas tensas, erosiones y costras serohemáticas en su superficie de bordes irregulares definidos; y pápulas de 8mm de diámetro que confluyen formando placas eritematovioláceas hiperqueratósicas de aspecto cicatrizal con milia en su superficie, de bordes irregulares mal definidos sobre una piel con xerosis. En láminas ungueales de los dedos de las manos se observa onicodistrofia, cromoniquia café, onicolísis e hiperqueratosis y anoniquia en dedo medio y anular izquierdo y pulgar y medio derecho, así como en los 10 artejos.

Dermatosis crónica localizada en dorso de mano izquierda caracterizada por pápulas color piel de aproximadamente 5mm de diámetro que confluyen formando placas hiperqueratósicas de aproximadamente 2cm de diámetro, algunas con costras serohemáticas en su superficie, bordes irregulares mal definidos. Se observan láminas ungueales distróficas caracterizadas por hiperqueratosis, cromoniquia café, onicolísis y anoniquia en dedo medio y anularDermatosis crónica localizada láminas ungueales de mano derecha caracterizada por distrofia ungueal consistente en hiperqueratósis, cromoniquia café y anoniquia en dedo pulgar y medioDermatosis crónica localizada en miembros inferiores caracterizada por ampollas tensas, erosiones y costras serohemáticas en su superficie, de bordes irregulares definidos y pápulas que confluyen formando placas eritematovioláceas, hiperqueratósicas, de bordes irregulares mal definidos sobre una piel con xerosisDermatosis crónica localizada en pies caracterizada por anoniquia en los 10 artejos

HISTOPATOLOGIA

Secciones de piel teñida con Hematoxilina-Eosina muestran:  Epidermis con hiperqueratosis, acantosis y aplanamiento de las crestas. Se observa hendidura entre el epitelio y la dermis superior. Hay fibroplasia del tejido conectivo superior y presencia de estructura quística folicular que contiene queratina laminar.

H&E a 4x. Se observa epidermis con acantosis y aplanamiento de las crestas; hendidura entre el epitelio y la dermis superior. Hay presencia de estructura quística folicularH&E a 10x. Se observa epidermis con hiperqueratosis, acantosis y aplanamiento de las crestas. Se observa hendidura entre el epitelio y la dermis superior. Hay fibroplasia del tejido conectivo superior y el contenido de la estructura quística folicular como queratina laminar&E a 40x. Se observa con mayor detalle la hendidura entre el epitelio y dermis superior

DIAGNOSTICO

EPIDERMOLISIS BULOSA DISTRÓFICA DOMINANTE

TRATAMIENTO

Plan educacional:  Evitar traumatismos y exposición solar

Oral: Clorfeniramina 4mg cada 8 horas; Ranitidina 300mg cada 12 horas; Tetraciclina 500mg cada 12 horas; Niacinamida 500mg cada 12 horas.

Tópico:  Baño diario con jabón syndet. Crema humectante a base de cera blanca, ácido bórico y esperma de ballena sintética con posterior aplicación de crema con neomicina mas triamcinolona en áreas erosionadas y crema con clobetasol en áreas hiperqueratósicas cada 12 horas.

Quirúrgico: Inyecciones intralesionales con acetónido de triamcinolona al 10% cada mes.

Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dra. Frances Sánchez

Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla

Editor: Dra. Garbiñe Riley

Publicado: Dra. María Gabriela Juárez

Fecha: 30 de Agosto, 2012

INDERMA

 

HISTORIA CLINICA

Paciente femenina de 75 años de edad, originaria y residente de Santa Cruz Naranjo, Santa Rosa. Consulta por “alergia” en rostro de 3 semanas de evolución. Paciente refiere que desde hace 3 semanas presenta placas en rostro,  las cuales fueron aumentando de tamaño; se tornaron edematosas y se ulceraron en su centro, las lesiones se asocian a prurito intenso. Posteriormente aparecieron nuevas, por lo que consultó a centro de salud en donde le indican tratamiento con loratadina y antibiótico intramuscular (no recuerda nombre) sin presentar mejoria por lo que consulta.

ANTECEDENTES

Quirúrgicos: Histerectomía y Colecistectomía

EXAMEN FISICO

Peso: 54 libras Talla: 1.40 mts IMC: 13

Dermatosis crónica localizada en rostro caracterizada por placas de múltiples diámetros de bordes eritemato violáceos irregulares, bien definidos, con centro ulcerado, con algunas costras mielicéricas y hemáticas, sobre una base de piel edematosa.

Dermatosis subaguda localizada en frente caracterizada por placa eritemato violácea, atrófica de 5x5 cm de diámetro, de bordes irregulares, bien definidos, con presencia de costras mielicéricas en la superficie, sobre base de piel edematosaDermatosis subaguda localizada en frente caracterizada por placa eritemato violácea, atrófica de 5x5 cm de diámetro, de bordes irregulares, bien definidos, con presencia de costras mielicéricas en la superficie, sobre base de piel edematosa Dermatosis subaguda localizada en hemicara izquierda caracterizada por placa eritemato violácea de 10x3 cm de diámetro de bordes irregulares, bien definidos, con centro ulcerado y presencia de costras mielicéricas, sobre una base de piel edematosaDermatosis subaguda localizada en hemicara derecha caracterizada por placa eritemato violácea, atrófica, de 5x2 cm de diámetro de bordes irregulares, bien definidos, con presencia de costras hemáticas en su centro, sobre una base de piel edematosa

LABORATORIOS

VIH: negativo

TIEMPOS DE COAGULACION

TP: 11.4 seg

TPT: 24.5 seg

INR: 1.04

HEMATOLOGIA

WBC: 13.5 K/Ul

RBC: 3.60 M/uL

HB: 11.1 g/dL

HCT: 33.6%

VCM: 93.4 fL

MCH: 30.8 pg

MCHC: 33.0 g/dL

PLT: 613 K/uL

Neu: 84.7%

Linf: 11.3%

Eos: 0.2%

Mon: 2.2%

VS: 45 mm/H

HISTOPATOLOGIA

Secciones seriadas de piel muestran: epidermis acantósica y con crestas aplanadas. La dermis está ocupada en toda su extensión por infiltrado de carácter mixto,  que incluye linfocitos, células plasmáticas,  colecciones de neutrófilos, pero principalmente macrófagos con citoplasma amplio y granulaciones eosinófilas finas. Adicionalmente se encuentran cuerpos de inclusión eosinofílicas rodeados por halo claro  y que son compatibles con cuerpos de Michaelis Gutmann.

H&E a 4X. Evidencia aplanamiento de epidermis con infiltrado en dermis superficial y profundaH&E a 10x. Evidencia epidermis acantosica y con crestas aplanadasH&E a 40X. Evidnecia dermis ocupada en toda su extensión por infiltrado de carácter mixto que incluye linfocitos, células plasmáticas, colecciones de neutrófilos y macrófagos con citoplasma amplio y granulaciones eosinofílicas finas. Adicionalmente se encuentran cuerpos de inclusión eosinofílica rodeados por halo claro y que son compatibles con cuerpos de Michaelis-Gutmann.

DIAGNOSTICO

MALAKOPLAKIA

TRATAMIENTO

Mupirocina tópica cada 12 horas

SEGUIMIENTO

Claritromicina 500 mg cada 12 horas por 10 días

Levofloxacina 500 mg cada 12 horas por 1 mes

Mupirocina tópica cada 12 horas por 2 meses

EXAMEN FISICO

Peso: 64 libras Talla: 1.40 mts IMC: 15

Dermatosis crónica localizada en hemicara izquierda caracterizada por placa atrófica de 10x3 cm de diámetro de bordes irregulares, bien definidos con presencia de costra mielicérica en la superficie, sobre una base de piel normal.

Dermatosis crónica localizada en frente caracterizada por cicatrices deprimidas, de 0.5 a 2 cms de diámetro, hipocrómicas, de bordes irregulares, bien definidos, sobre piel normalDermatosis crónica localizada en frente caracterizada por cicatrices deprimidas, de 0.5 a 2 cms de diámetro, hipocrómicas, de bordes irregulares, bien definidos, sobre piel normalDermatosis crónica localizada en hemicara izquierda caracterizada por placa atrófica de 10x3 cm de diámetro de bordes irregulares, bien definidos con presencia de costra mielicérica en la superficie, sobre una base de piel normalDermatosis crónica localizada en sien derecha caracterizada por mácula café-rojiza; de contornos regulares, bien definidos, de aproximadamente 2x4 cms. Sobre piel normal

Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dra. Michelle Ulbán Lemus

Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla

Editor: Dra. Garbiñe Riley

Publicado: Dra. María Gabriela Juárez

Fecha: 19 de Julio de 2012

INDERMA

HISTORIA CLINICA

Paciente masculino de 33 años, soltero, originario y residente de Teculután, Zacapa, quien consulta por presentar “grano” en tórax anterior de 8 meses de evolución, el cual aumentó rápidamente de tamaño, y se asoció a infecciones a repetición, las cuales fueron tratadas por médicos particulares con tratamientos tópicos, sin mejoría; por lo cual decide consultar.

ANTECEDENTES

Familiares: Hermano mayor posible xeroderma pigmentoso? Falleció hace 8 años por Neumonía atípica por lo cual no puede confirmarse el diagnóstico.

EXAMEN FISICO

Dermatosis crónica localizada en tórax anterior caracterizada por neoformación de aproximadamente 7 x 5 cm de diámetro, exofítica, ulcerada, lobulada, de bordes irregulares, definidos, así también 1 placa de aproximadamente 6 x 5 cm de diámetro, eritematosa, atrófica, con presencia de telangiectasias en su superficie, así como una neoformación en su centro, de aproximadamente 2cm de diámetro exofítica, eritematosa, de bordes irregulares, bien definidos sobre una piel con fotodaño.

Dermatosis crónica generalizada, que respeta mucosas, palmas y plantas,  caracterizada por múltiples placas de diversos tamaños, hiperpigmentadas café oscuro, de bordes irregulares, definidos, así también máculas hiperpigmentadas café oscuro, de contornos irregulares bien definidos sobre piel con hiperpigmentación moteadaDermatosis crónica localizada en tórax anterior caracterizada por neoformación de aproximadamente 7 x 5 cm de diámetro, exofítica, ulcerada, lobulada, de bordes irregulares, definidos, así también 1 placa de aproximadamente 6 x 5 cm de diámetro, eritematosa, atrófica, con presencia de telangiectasias en su superficie, con la presencia de neoformación en su centro, de aproximadamente 2cm de diámetro exofítica, eritematosa, de bordes irregulares, bien definidos sobre una piel con fotodañoDermatosis crónica localizada en canal auditivo izquierdo caracterizado por neoformación exofítica de aproximadamente 2cm de diámetro, con superficie lisa, sangrado activo a la evaluación, presencia de telangiectasias en su superficie, de bordes irregulares, definidos sobre piel con fotodaño

DATOS DE LABORATORIO

VIH: Negativo

TIEMPOS DE COAGULCION

TP: 14.8 seg.

TPT: 36.2 seg.

HEMATOLOGIA

Leucocitos: 12.0 103/mm3

Linfocitos: 23.5%

Monocitos: 4.4%

Granulocitos: 72.1%

Hemoglobina: 14 g/dL

Hematocrito: 42.7%

Plaquetas: 512 103/mm3

HISTOPATOLOGIA

Epidermis con ulceración extensa. La dermis está ocupada por lóbulos de células epiteliales que invaden hasta regiones reticulares profundas. Las células proliferantes presentan núcleos pleomórficos algunos de ellos sumamente grandes y vesiculosos y con cromatina dispersa , se acompañan de nucleolos prominentes y citoplasma amplio . Hay queratinización abundante de tipo individual y confluente.

H&E a 4 x. Se evidencia proliferación de lóbulos de células epiteliales que emergen de epidermis y que invaden dermis a distintos niveles.H&E a 10 x. Se evidencia la presencia de células con queratinización individual, así como queratinización confluente.  Células epiteliales con núcleos pleomórficos, e hipercromáticosH&E a 4x. Se observan  lóbulos de forma exofítica de células epiteliales. Núcleos pleomórficos, hipercromáticos

DIAGNOSTICO

1. Carcinomas Espinocelulares bien diferenciados

2. Xeroderma Pigmentoso estadío III

TRATAMIENTO

Fotoprotección

Quirúrgico: carcinomas espinocelulares

Efudix en cara, cuello y brazos en HS por 6 semanas (paciente lo suspendió)

SEGUIMIENTO

Pendiente resección de 2 carcinomas espinocelulares nuevos retroauriculares. Pendiente radioterapia en INCAN de lesión de canal auditivo izquierdo.

Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dr. Juan Pablo Medina

Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla

Editora: Dra. Garbiñe Riley

Publicado: Dra. María Gabriela Juárez

Fecha: 21 de Junio de 2012

INDERMA

HISTORIA CLINICA

Paciente masculino de 8 años de edad, procedente de ciudad de Guatemala, con historia de 1 año de evolución de presentar endurecimiento y resequedad de la piel acompañado de manchas blanquecinas en las manos, sin síntomas asociados, ni tratamiento previo.

ANTECEDENTES

Negativos

EXAMEN FÍSICO

Dermatosis crónica Diseminada a región periorbitaria caracterizada por telangiectasias que confluyen formando parches de contornos irregulares mal definidos; en extremidades presencia de placas color piel, de múltiples diámetros, de superficie lisa e indurada, que en manos genera rigidez y posición en garra; cara dorsal de mano derecha evidencia máculas acrómicas de aproximadamente 0.7 cms de diámentro contornos regulares bien definidos. En pulpejos manifiesta ulceras entre 0.3 a 0.6 cms de diámetro de bordes irregulares. Cara posterior de muslos evidencia máculas hiper e hipopigmetadas de varios tamaños, contornos regulares, mal definidos que dan apariencia de sal y pimienta sobre piel seca.

Dermatosis crónica localizada en región periorbitaria izquierda caracterizada por telangiectasias que confluyen formando parches de contornos irregulares mal definidos sobre piel secaDermatosis crónica localizada en extremidad superior derecha caracterizada por placas color piel, de múltiples diámetros, de superficie lisa e indurada, que en mano genera rigidez y posición en garra, sobre piel secaDermatosis crónica localizada en cara dorsal de mano derecha caracterizada por máculas acrómicas de aproximadamente 0.7 cms de diámentro contornos regulares bien definidos sobre piel secaDermatosis crónica localizada en pulpejos de mano izquierda caracterizada ulceras entre 0.3 a 0.6 cms de diámetro de bordes irregulares bien definidos sobre piel secaDermatosis crónica localizada en cara posterior de muslos caracterizadas por máculas hiper e hipopigmetadas de varios tamaños, contornos regulares, mal definidos que dan apariencia de sal y pimienta sobre piel seca

ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS

ANA: positivo

Factor Reumatoideo: negativo

Anticuerpos anticentrómero: positivo

Anticuerpo anti-Scl-70: negativo

QUÍMICA SANGUÍNEA

Creatinina: 0.46 mg/Dl

BUN: 13.3 mg/dL

TGO: 29.6 u/L

TGP: 5.4 u/L

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX PA

Evidencia cardiomegalia, sin ninguna otra alteración.

Radiografía de tórax posteroanterior con adecuada inspiración, en donde se observa cardiomegalia

ECOCARDIOGRAMA

Corazón estructural y funcionalmente normal

HISTOPATOLOGIA

Secciones seriadas de piel teñida con hematoxilina-eosina, que muestran estrato córneo en red de canasta e  hiperqueratosis, epidermis con aplanamiento y capa basal con hiperpigmentación melánica. A nivel de dermis depósitos excesivos de colágeno homogéneo, hialino e hipocelular, vasos sanguíneos obliterados, con escaso infiltrado linfocítico vascular.

H&E a 4 x, Evidencia estrato córneo en red de canasta e  hiperqueratosis, epidermis con aplanamiento. A nivel de dermis depósitos excesivos de colágenoH&E a 10 x. Evidencia estrato córneo en red de canasta e  hiperqueratosis, epidermis con aplanamiento y capa basal con hiperpigmentación melánica. A nivel de dermis depósitos excesivos de colágeno homogéneo, hialino e hipocelular; vasos sanguíneos obliteradosH&E a 40 x. Evidencia a nivel de dermis depósitos excesivos de colágeno homogéneo, hialino e hipocelular; vasos sanguíneos obliterados, con escaso infiltrado linfocítico vascular

DIAGNOSTICO

ESCLEROSIS SISTÉMICA JUVENIL DIFUSA

TRATAMIENTO

Metotrexato 35 mg/semana y ácido fólico 5 mg días alternos

Residente:Dra. Patricia Mayén

Revisor:Dra. Garbiñe Riley

Dermatopatólogo:Dr Juan José Mansilla

Editora:Dra. Garbiñe Riley

Publicado:Dra. Karen A. Miller

Fecha: 23 de febrero de 2012

INDERMA

 

HISTORIA CLINICA

Paciente femenino de 6 años de edad, originaria de Ipala, residente en Estados Unidos, consulta por presentar desde los 6 meses de edad lesiones hiperpigmentadas en todo el cuerpo, aumentando de tamaño y número llegando a cubrir gran parte de la superficie cutánea.  Además presenta alteraciones en las uñas.

ANTECEDENTES

Negativos

EXAMEN FISICO

Dermatosis congénita generalizada caracterizada por pigmentación moteada café y algunas placas atróficas, telangiectasias y áreas de hipopigmentación alternando con áreas de hiperpigmentación. En uñas se observa onicodistrofia, pterigion, onicólisis y onicorrexis. El cabello, cejas y pestañas son escasos.

 

Dermatosis congénita generalizada caracterizada por pigmentación moteada café y algunas placas atróficas, telangiectasias y áreas de hipopigmentación alternando con las de hiperpigmentación. El cabello, cejas y pestañas son escasos.Dermatosis congénita generalizada caracterizada por pigmentación moteada café y algunas placas atróficas, telangiectasias y áreas de hipopigmentación alternando con las de hiperpigmentación. En uñas se observa onicodistrofia, pterigion, onicólisis y onicorrexis.

 

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

Hematologia Completa

Leucocitos 5.5 x 103 / mm3

Neutrófilos 34.5%

Linfocitos 55.3 %

Hemoglobina 11.69 g_dL

Plaquetas 337,000

Rayos X de Columna Vertebral

La radiografía de columna vertebral reportó fusión incompleta de S3.

Radiografía de columna vertebral presenta fusión incompleta de S3

 

HISTOPATOLOGIA

Secciones seriadas de piel con tinción de hematoxilina y eosina muestran: epidermis con ortoqueratosis, acantosis moderada y aplanamiento de crestas. Hay áreas discretas de vacuolización y células disqueratósicas basales.  En dermis vénulas superficiales dilatadas rodeadas por pocos linfocitos y abundantes melanófagos.  Hay edema intersticial.

H&E 10x muestra epidermis con ortoqueratosis, acantosis moderada y aplanamiento de crestas.   Hay áreas discretas de vacuolización y células disqueratósicas basales.  En dermis vénulas superficiales dilatadas rodeadas por pocos linfocitos y abundantes melanófagos.  Hay edema intersticial. H&E 40x muestra en dermis vénulas superficiales dilatadas rodeadas por pocos linfocitos y abundantes melanófagos.  Hay edema intersticial.