Revisor: Dra. Garbiñe Riley
Residente: Dra. Liseth Alejandra Jones
Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla
Editora: Dra. Garbiñe Riley
Publicado: Dra. María Gabriela Juárez
Fecha: 18 de Octubre, 2012
INDERMA
HISTORIA CLINICA
Paciente masculino de 3 años y 10 meses, proveniente de Suchitepequez, con historia de 7 meses de presentar ronchas blanquecinas perioculares, y granos blancos en tórax posterior que han aumentado en número, no asociados a síntomas, sin tratamientos previos.
ANTECEDENTES
Es un niño nacido vía cesárea por embarazo prolongado, que al nacer presentó afección de piel generalizada caracterizada por eritema, escamas abundantes y arrugas.
REVISION POR SISTEMAS
Piel y anexos: desde su nacimiento presenta escasez de pelo terminal y vellos. Sudoración disminuída.
Nariz: congestión nasal a repetición, ocasionalmente asociada a olor fétido.
EXMEN FISICO
Peso: 13.2 Kg Talla: 100 cm Temperatura corporal: 37.5º C
Dermatosis congénita diseminada a cara y tronco caraterizada por pápulas blanquecinas de aproximadamente 3 mm de diámetro, de bordes regulares, bien definidos, sobre piel xerótica. Asociado a madarosis, escases de pestañas y alopecia difusa de cuero cabelludo con pelo terminal adelgazado, escaso, de coloración marrón claro.
Otros signos asociados:
Prominencia frontal, orejas de implantación baja, nariz en silla de montar, eversión de labios, 2 dientes cónicos y resto de fosas alveolares vacías
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Hemoglobina: 10.6 g/dl
Hematocrito: 32.01 %
VCM: 79.1
Plaquetas: 380,000/mm3
Leucocitos: 8,200/mm3
Velocidad de Eritrosedimentación: 39 mm/hora
HISTOPATOLOGIA
Secciones seriadas de piel teñida con Hematoxilina-Eosina, muestran: Estrato córneo con hiperqueratosis compacta. Epidermis con hipergranulosis, acantosis, con fusión de los procesos interpapilares. En dermis colágeno compacto y ausencia de anexos cutáneos.
DIAGNOSTICO
SINDROME DE CHRIST SIEMENS TOURAINE
TRATAMIENTO
Jabones Suaves, emolientes, vitaminas, consejería genética y periodoncia temprana
Revisor: Dra. Garbiñe Riley
Residente: Dra. Cintya Ruiz
Dermatopatólogo: Dr. Juan José Mansilla
Editora: Dra. Garbiñe Riley
Publicado: Dra. María Gabriela Juárez
Fecha: 20 de septiembre, 2012
INDERMA
HISTORIA CLINICA
Paciente masculino de 61 años, casado, originario de El Progreso y residente de San Juan Sacatepéquez, Guatemala, con cuadro instaurado en la infancia consistente en ronchas y ampollas de líquido claro en miembros superiores e inferiores las cuales se asocian a prurito de intensidad moderada a intensa que empeora con la exposición al calor y que al romperse le ocasionan dolor y ardor. Refiere que ha consultado con varios médicos que le recetaron varias pomadas y cremas sin ninguna mejoría. Aproximadamente 7 meses atrás consulta a IGSS en donde le inyectan un medicamento con el cual las lesiones mejoran por algunas semanas. Sin embargo, el cuadro recidiva.
ANTECEDENTES
Alérgicos: penicililna
Familiares: Ambas hijas presentan distrofia ungueal y anoniquia.
EXAMEN FISICO
Dermatosis crónica diseminada a miembros superiores e inferiores caracterizada por ampollas tensas, erosiones y costras serohemáticas en su superficie de bordes irregulares definidos; y pápulas de 8mm de diámetro que confluyen formando placas eritematovioláceas hiperqueratósicas de aspecto cicatrizal con milia en su superficie, de bordes irregulares mal definidos sobre una piel con xerosis. En láminas ungueales de los dedos de las manos se observa onicodistrofia, cromoniquia café, onicolísis e hiperqueratosis y anoniquia en dedo medio y anular izquierdo y pulgar y medio derecho, así como en los 10 artejos.
HISTOPATOLOGIA
Secciones de piel teñida con Hematoxilina-Eosina muestran: Epidermis con hiperqueratosis, acantosis y aplanamiento de las crestas. Se observa hendidura entre el epitelio y la dermis superior. Hay fibroplasia del tejido conectivo superior y presencia de estructura quística folicular que contiene queratina laminar.
DIAGNOSTICO
EPIDERMOLISIS BULOSA DISTRÓFICA DOMINANTE
TRATAMIENTO
Plan educacional: Evitar traumatismos y exposición solar
Oral: Clorfeniramina 4mg cada 8 horas; Ranitidina 300mg cada 12 horas; Tetraciclina 500mg cada 12 horas; Niacinamida 500mg cada 12 horas.
Tópico: Baño diario con jabón syndet. Crema humectante a base de cera blanca, ácido bórico y esperma de ballena sintética con posterior aplicación de crema con neomicina mas triamcinolona en áreas erosionadas y crema con clobetasol en áreas hiperqueratósicas cada 12 horas.
Quirúrgico: Inyecciones intralesionales con acetónido de triamcinolona al 10% cada mes.
Revisor: Dra. Garbiñe Riley
Residente: Dra. Frances Sánchez
Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla
Editor: Dra. Garbiñe Riley
Publicado: Dra. María Gabriela Juárez
Fecha: 30 de Agosto, 2012
INDERMA
HISTORIA CLINICA
Paciente femenina de 75 años de edad, originaria y residente de Santa Cruz Naranjo, Santa Rosa. Consulta por “alergia” en rostro de 3 semanas de evolución. Paciente refiere que desde hace 3 semanas presenta placas en rostro, las cuales fueron aumentando de tamaño; se tornaron edematosas y se ulceraron en su centro, las lesiones se asocian a prurito intenso. Posteriormente aparecieron nuevas, por lo que consultó a centro de salud en donde le indican tratamiento con loratadina y antibiótico intramuscular (no recuerda nombre) sin presentar mejoria por lo que consulta.
ANTECEDENTES
Quirúrgicos: Histerectomía y Colecistectomía
EXAMEN FISICO
Peso: 54 libras Talla: 1.40 mts IMC: 13
Dermatosis crónica localizada en rostro caracterizada por placas de múltiples diámetros de bordes eritemato violáceos irregulares, bien definidos, con centro ulcerado, con algunas costras mielicéricas y hemáticas, sobre una base de piel edematosa.
LABORATORIOS
VIH: negativo
TIEMPOS DE COAGULACION
TP: 11.4 seg
TPT: 24.5 seg
INR: 1.04
HEMATOLOGIA
WBC: 13.5 K/Ul
RBC: 3.60 M/uL
HB: 11.1 g/dL
HCT: 33.6%
VCM: 93.4 fL
MCH: 30.8 pg
MCHC: 33.0 g/dL
PLT: 613 K/uL
Neu: 84.7%
Linf: 11.3%
Eos: 0.2%
Mon: 2.2%
VS: 45 mm/H
HISTOPATOLOGIA
Secciones seriadas de piel muestran: epidermis acantósica y con crestas aplanadas. La dermis está ocupada en toda su extensión por infiltrado de carácter mixto, que incluye linfocitos, células plasmáticas, colecciones de neutrófilos, pero principalmente macrófagos con citoplasma amplio y granulaciones eosinófilas finas. Adicionalmente se encuentran cuerpos de inclusión eosinofílicas rodeados por halo claro y que son compatibles con cuerpos de Michaelis Gutmann.
DIAGNOSTICO
MALAKOPLAKIA
TRATAMIENTO
Mupirocina tópica cada 12 horas
SEGUIMIENTO
Claritromicina 500 mg cada 12 horas por 10 días
Levofloxacina 500 mg cada 12 horas por 1 mes
Mupirocina tópica cada 12 horas por 2 meses
EXAMEN FISICO
Peso: 64 libras Talla: 1.40 mts IMC: 15
Dermatosis crónica localizada en hemicara izquierda caracterizada por placa atrófica de 10x3 cm de diámetro de bordes irregulares, bien definidos con presencia de costra mielicérica en la superficie, sobre una base de piel normal.
Revisor: Dra. Garbiñe Riley
Residente: Dra. Michelle Ulbán Lemus
Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla
Editor: Dra. Garbiñe Riley
Publicado: Dra. María Gabriela Juárez
Fecha: 19 de Julio de 2012
INDERMA
HISTORIA CLINICA
Paciente masculino de 33 años, soltero, originario y residente de Teculután, Zacapa, quien consulta por presentar “grano” en tórax anterior de 8 meses de evolución, el cual aumentó rápidamente de tamaño, y se asoció a infecciones a repetición, las cuales fueron tratadas por médicos particulares con tratamientos tópicos, sin mejoría; por lo cual decide consultar.
ANTECEDENTES
Familiares: Hermano mayor posible xeroderma pigmentoso? Falleció hace 8 años por Neumonía atípica por lo cual no puede confirmarse el diagnóstico.
EXAMEN FISICO
Dermatosis crónica localizada en tórax anterior caracterizada por neoformación de aproximadamente 7 x 5 cm de diámetro, exofítica, ulcerada, lobulada, de bordes irregulares, definidos, así también 1 placa de aproximadamente 6 x 5 cm de diámetro, eritematosa, atrófica, con presencia de telangiectasias en su superficie, así como una neoformación en su centro, de aproximadamente 2cm de diámetro exofítica, eritematosa, de bordes irregulares, bien definidos sobre una piel con fotodaño.
DATOS DE LABORATORIO
VIH: Negativo
TIEMPOS DE COAGULCION
TP: 14.8 seg.
TPT: 36.2 seg.
HEMATOLOGIA
Leucocitos: 12.0 103/mm3
Linfocitos: 23.5%
Monocitos: 4.4%
Granulocitos: 72.1%
Hemoglobina: 14 g/dL
Hematocrito: 42.7%
Plaquetas: 512 103/mm3
HISTOPATOLOGIA
Epidermis con ulceración extensa. La dermis está ocupada por lóbulos de células epiteliales que invaden hasta regiones reticulares profundas. Las células proliferantes presentan núcleos pleomórficos algunos de ellos sumamente grandes y vesiculosos y con cromatina dispersa , se acompañan de nucleolos prominentes y citoplasma amplio . Hay queratinización abundante de tipo individual y confluente.
DIAGNOSTICO
1. Carcinomas Espinocelulares bien diferenciados
2. Xeroderma Pigmentoso estadío III
TRATAMIENTO
Fotoprotección
Quirúrgico: carcinomas espinocelulares
Efudix en cara, cuello y brazos en HS por 6 semanas (paciente lo suspendió)
SEGUIMIENTO
Pendiente resección de 2 carcinomas espinocelulares nuevos retroauriculares. Pendiente radioterapia en INCAN de lesión de canal auditivo izquierdo.
Revisor: Dra. Garbiñe Riley
Residente: Dr. Juan Pablo Medina
Dermopatólogo: Dr. Juan José Mansilla
Editora: Dra. Garbiñe Riley
Publicado: Dra. María Gabriela Juárez
Fecha: 21 de Junio de 2012
INDERMA
HISTORIA CLINICA
Paciente masculino de 8 años de edad, procedente de ciudad de Guatemala, con historia de 1 año de evolución de presentar endurecimiento y resequedad de la piel acompañado de manchas blanquecinas en las manos, sin síntomas asociados, ni tratamiento previo.
ANTECEDENTES
Negativos
EXAMEN FÍSICO
Dermatosis crónica Diseminada a región periorbitaria caracterizada por telangiectasias que confluyen formando parches de contornos irregulares mal definidos; en extremidades presencia de placas color piel, de múltiples diámetros, de superficie lisa e indurada, que en manos genera rigidez y posición en garra; cara dorsal de mano derecha evidencia máculas acrómicas de aproximadamente 0.7 cms de diámentro contornos regulares bien definidos. En pulpejos manifiesta ulceras entre 0.3 a 0.6 cms de diámetro de bordes irregulares. Cara posterior de muslos evidencia máculas hiper e hipopigmetadas de varios tamaños, contornos regulares, mal definidos que dan apariencia de sal y pimienta sobre piel seca.
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
ANA: positivo
Factor Reumatoideo: negativo
Anticuerpos anticentrómero: positivo
Anticuerpo anti-Scl-70: negativo
QUÍMICA SANGUÍNEA
Creatinina: 0.46 mg/Dl
BUN: 13.3 mg/dL
TGO: 29.6 u/L
TGP: 5.4 u/L
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX PA
Evidencia cardiomegalia, sin ninguna otra alteración.
ECOCARDIOGRAMA
Corazón estructural y funcionalmente normal
HISTOPATOLOGIA
Secciones seriadas de piel teñida con hematoxilina-eosina, que muestran estrato córneo en red de canasta e hiperqueratosis, epidermis con aplanamiento y capa basal con hiperpigmentación melánica. A nivel de dermis depósitos excesivos de colágeno homogéneo, hialino e hipocelular, vasos sanguíneos obliterados, con escaso infiltrado linfocítico vascular.
DIAGNOSTICO
ESCLEROSIS SISTÉMICA JUVENIL DIFUSA
TRATAMIENTO
Metotrexato 35 mg/semana y ácido fólico 5 mg días alternos
Residente:Dra. Patricia Mayén
Revisor:Dra. Garbiñe Riley
Dermatopatólogo:Dr Juan José Mansilla
Editora:Dra. Garbiñe Riley
Publicado:Dra. Karen A. Miller
Fecha: 23 de febrero de 2012
INDERMA
HISTORIA CLINICA
Paciente femenino de 6 años de edad, originaria de Ipala, residente en Estados Unidos, consulta por presentar desde los 6 meses de edad lesiones hiperpigmentadas en todo el cuerpo, aumentando de tamaño y número llegando a cubrir gran parte de la superficie cutánea. Además presenta alteraciones en las uñas.
ANTECEDENTES
Negativos
EXAMEN FISICO
Dermatosis congénita generalizada caracterizada por pigmentación moteada café y algunas placas atróficas, telangiectasias y áreas de hipopigmentación alternando con áreas de hiperpigmentación. En uñas se observa onicodistrofia, pterigion, onicólisis y onicorrexis. El cabello, cejas y pestañas son escasos.
EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Hematologia Completa
Leucocitos 5.5 x 103 / mm3
Neutrófilos 34.5%
Linfocitos 55.3 %
Hemoglobina 11.69 g_dL
Plaquetas 337,000
Rayos X de Columna Vertebral
La radiografía de columna vertebral reportó fusión incompleta de S3.
HISTOPATOLOGIA
Secciones seriadas de piel con tinción de hematoxilina y eosina muestran: epidermis con ortoqueratosis, acantosis moderada y aplanamiento de crestas. Hay áreas discretas de vacuolización y células disqueratósicas basales. En dermis vénulas superficiales dilatadas rodeadas por pocos linfocitos y abundantes melanófagos. Hay edema intersticial.