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Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dra. Liza Arias

Dermatopatólogo: Dr. Juan José Mansilla

Editora: Dra. Garbiñe Riley

Publicado: Dra. Michelle Ulbán

Fecha: Septiembre 25, 2013

INDERMA

 HISTORIA CLÍNICA

Paciente femenina de 23 años  de edad, soltera, originaria y residente de la ciudad capital con historia de aparecimiento de “bolitas en el cuello” de tres años de evolución, asociadas a prurito ocasional las cuales fueron diseminándose a tórax anterior, áreas inguinales y miembros inferiores. Refiere nunca haber sido tratada y consulta ya que cuadro ha agravado en los últimos tres meses.

ANTECEDENTES

Negativos

EXAMEN FÍSICO

Dermatosis crónica diseminada a cuello, tórax anterior, abdomen superior, áreas inguinales y cara posterior de muslos  caracterizada por múltiples pápulas color marrón, queratósicas y diámetro aproximado 1-2 mm, bordes regulares bien definidos sobre piel xerótica.

Dermatosis crónica localizada en palmas de ambas manos caracterizada por múltiples placas de diámetro aproximado 1mm, color piel-marrón, algunas de superficie lisa y otras de superficie rugosa, bordes regulares bien definidos sobre piel normal.

Dermatosis crónica localizada en cuello caracterizada por múltiples pápulas color marrón, queratósicas y diámetro aproximado 1-2 mm, bordes regulares bien definidos sobre piel  xerótica.Dermatosis crónica diseminada a  tórax anterior, abdomen superior  caracterizada por múltiples pápulas color marrón, queratósicas y diámetro aproximado 1-2 mm, bordes regulares bien definidos sobre piel xerótica. Dermatosis crónica localizada en cara posterior de muslos  caracterizada por múltiples pápulas color marrón, queratósicas y diámetro aproximado 1-2 mm, bordes regulares bien definidos sobre piel xerótica. Dermatosis crónica localizada en palmas de ambas manos caracterizada por múltiples placas de diámetro aproximado 1mm, color piel-marrón, algunas de superficie lisa y otras de superficie rugosa, bordes regulares bien definidos sobre piel normal.

 

LABORATORIOS:

 Hematología:

 Glóbulos blancos: 4.62  Hemoglobina 13.92 Hematocrito: 41.69  Plaquetas: 269,000

 Velocidad de sedimentación: 5mm/hora VIH: negativo  VDRL: negativo

 TGO: 21.34  TGP: 15.33  Triglicéridos: 66.09

 HISTOPATOLOGÍA:

 Secciones seriadas de piel teñida con hematoxilina-eosina muestran epidermis de aspecto papilomatoso, con hiperqueratosis notable, hipergranulosis, acantosis e hiperplasia de las  crestas, hay hendiduras acantolíticas suprabasales . Se observan células disqueratósicas de núcleo grande tanto eosinóflílico e hipercromático con citoplasma amplio y vacuolado. En dermis hay infiltración por linfocitos perivascular superficial.

Se evidencia epidermis de aspecto papilomatoso, hiperqueratosis notable, hipergranulosis, acantosis e hiperplasia de las crestas. Se observa hiperqueratosis, hipergranulosis y las hendiduras suprabasales, así como infiltración por linfocitos perivascular superficial. se observan células disqueratósicas de núcleo grande tanto eosinofílico e hipercromático con citoplasma amplio y vacuolado

 DIAGNÓSTICO:

 Enfermedad de Darier-White

 TRATAMIENTO:

 Emolientes, protector solar e Isotretinoína 20mg al día.

SEGUIMIENTO:

Dermatosis crónica diseminada a cuello, tórax anterior, abdomen superior, ingles y cara posterior de muslos caracterizada por múltiples máculas de forma circular de diámetro aproximado 1-2 mm, color marrón de contornos regulares bien definidos sobre piel hidratada.