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Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dra. Vanessa López Vereau

Dermatopatólogo: Dr. Juan José Mansilla/ Dra. Helga Sarti

Editora: Dra. Garbiñe Riley

Publicado: Dra. Michelle Ulbán

Fecha: 20 de Junio del 2013.

 

 

INDERMA

 

PACIENTE 1 

HISTORIA CLINICA

Paciente masculino de 7 años de edad, procedente y originario de puerto San José – Escuintla, estudiante, quien acude en compañía de su padre y hermano mayor al consultorio externo de dermatología pediátrica de INDERMA – zona 6 en octubre del 2012, por presentar lesiones papulares de 2 años de evolución, asintomáticas, que inician en región frontal, se extienden a cuello, tórax, abdomen y extremidades, refiere que se conglomeran en cicatrices o heridas.

ANTECEDENTES

Antecedentes personales: Negativos.

Antecedentes familiares: Medio hermano paterno con cuadro clínico similar.

 EXAMEN FISICO

Dermatosis crónica diseminada a rostro, cuello, tórax, abdomen, pelvis y extremidades, que respeta palmas, plantas y mucosas, caracterizadas por múltiples pápulas planas, de aproximadamente 3 mm de diámetro, confluyentes, color piel e hipopigmentadas, de superficie plano, discreta rugosidad, brillantes, bordes regulares, definidos, sobre una piel xerótica.

Dermatosis crónica diseminada a rostro, cuello caracterizadas por múltiples pápulas planas, de aproximadamente 3 mm de diámetro, confluyentes, color piel e hipopigmentadas, de superficie plano, discreta rugosidad, brillantes, bordes regulares, definidos, sobre una piel xerótica.Dermatosis crónica diseminada a rostro, cuello, tórax, abdomen, pelvis y extremidades, que respeta palmas, plantas y mucosas, caracterizadas por múltiples pápulas planas, de aproximadamente 3 mm de diámetro, confluyentes, color piel e hipopigmentadas, de superficie plano, discreta rugosidad, brillantes, bordes regulares, definidos, sobre una piel xerótica.Dermatosis crónica diseminada a rostro, cuello, tórax, abdomen, pelvis y extremidades, que respeta palmas, plantas y mucosas, caracterizadas por múltiples pápulas planas, de aproximadamente 3 mm de diámetro, confluyentes, color piel e hipopigmentadas, de superficie plano, discreta rugosidad, brillantes, bordes regulares, definidos, sobre una piel xerótica.  

 

 

HISTOPATOLOGIA

 

Muestra tomada de pápula de abdomen con punch de 3 mm.

Secciones seriados de piel con hematoxilina – eosina, muestra estrato córneo en red de canasta, epidermis con acantosis irregular, coilocitos en capa granulosa, en dermis papilar hay extravasación de eritrocitos, en dermis reticular superficial hay infiltrado inflamatorio perivascular por linfocitos. 

Secciones seriadas de piel teñidas con Hematoxilina y Eosina, muestran: Estrato corneo en red de canasta, epidermis con acantosis irregular, coilocitos en capa granulosa, en dermis papilar hay extravasación de eritrocitos, en dermis reticular superficial hay infiltrado inflamatorio perivascular por linfocitos.

 

 LABORATORIOS

Hematología completa y Examen de orina: normales

Examen completo de heces: quistes de Giardia lambia

PCR : negativa

DERMATOCOPIA

Lesiones no pigmentarias, sólidas, con patrón reticulado, pápulas confluyentes que forman lesiones de mayor tamaño, con escama fina blanquecina en su superficie.

Lesiones no pigmentarias, sólidas, con patrón reticulado, pápulas confluyentes que forman lesiones de mayor tamaño, con escama fina blanquecina en su superficie.

DIAGNOSTICO

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

PACIENTE 2

HISTORIA CLINICA

Paciente masculino de 18 años de edad, originario y procedente  de puerto San José – Escuintla, estudiante, quien acude a consultorio externo de dermatología en la misma fecha, por presentar un cuadro de 10 años de evolución, de placas verrucosas, en rostro, cuello, tórax, abdomen y extremidades, con predominio de áreas fotoexpuestas,  asociadas a prurito leve y exacerbación y aumento de lesiones luego de exposición intensa y prolongada al sol. Refiere múltiple tratamiento tópico previo, sin mejoría del cuadro.

ANTECEDENTES

Antecedentes personales: Negativos.

Antecedentes familiares: Medio hermano paterno con cuadro clínico similar.

 EXAMEN FISICO

 Dermatosis crónica diseminada a rostro, cuello, tórax, abdomen, extremidades, caracterizada por múltiples pápulas de aproximadamente 1 cm de diámetro, rosadas, aisladas y confluyentes, de superficie rugosa, con discreta escama fina adherida, bordes regulares, definidos, sobre piel normal. 

 Dermatosis crónica localizada en cuello, caracterizada por múltiples pápulas de aproximadamente 1 cm de diámetro, rosadas, aisladas y confluyentes, de superficie rugosa, con discreta escama fina adherida, bordes regulares, definidos, sobre piel normalDermatosis crónica en tórax, caracterizada por múltiples pápulas de aproximadamente 1 cm de diámetro, rosadas, aisladas y confluyentes, de superficie rugosa, con discreta escama fina adherida, bordes regulares, definidos, sobre piel normal.Pápulas de aproximadamente 1 cm de diámetro, rosadas, aisladas y confluyentes, de superficie rugosa, con discreta escama fina adherida, bordes regulares, definidos, sobre piel normal

 DERMATOSCOPIA

  Lesiones no pigmentarias, pápulas con vascularización tortuosa y focos de confluencia.

Lesiones no pigmentarias, pápulas con vascularización tortuosa y focos de confluencia.

LABORATORIOS

Examen completo de heces: quistes de E. coli

PCR negativa.

HISTOPATOLOGIA

Muestra tomada de placa verrucosa de cara externa de antebrazo derecho con punch de 4 mm. Seccione seriados de piel con hematoxilina – eosina, muestra epidermis ortoqueratósica, acantosis irregular e hipergranulosis, queratinización ccon balonización e inclusiones citoplasmáticas basófilos que corresponden a queratohialina. En dermis superior y media se encuentra leve infiltrado perivascular por linfocitos.

: Epidermis ortoqueratósica, acantosis irregular e hipergranulosis, queratinización ccon balonización e inclusiones citoplasmáticas basófilos que corresponden a queratohialina. Endermis superior y media se encuentra leve infiltrado perivascular por linfocitos.

ARBOL GENEALOGICO

En el esquema de árbol genealógico vertical de los pacientes, se evidencia que ambos son producto de un mismo padre con parejas diferentes, que los progenitores no manifiesta la enfermedad fenotípicamente, y se descarta consanguinidad.

DIAGNOSTICO

EPIDERMODISPLASIA VERRUCIFORME

 TRATAMIENTO Y EVOLUCION

Ambos pacientes recibieron una amplia consejería, sobre fotoprotección, consejería genética y tendencia de herencia a progenie y factores de riesgo para evitar malignización de lesiones.

 Paciente 1: crema hidratante, Acido retinoico 0.025 %en HS (considerar isotretinoina), filtro solar.

Evolución: Se evidencia disminución en número, tamaño, extensión y aplanamiento de lesiones.

 Paciente 2: Crema hidratantes, acido retinoico  0.05% en HS (considerar isotretinoina), filtro solar.

Evolución: Se evidencia discreta disminución en el número tamaño y extensión de lesiones a pesar de ausencia por 4 meses, refiere interés por tratamiento con retinoides orales por fines cosméticos, sin embargo por limitaciones económicas no es posible.