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Revisor: Dra. Garbiñe Riley

Residente: Dra. Maureen Barahona Garrido

Dermatopatólogo: Dr. Juan José Mansilla

Editora: Dra. Garbiñe Riley.

Publicado: Dra. Michelle Ulbán

Fecha: 18 de Julio del 2013

INDERMA

HISTORIA

Paciente femenina de 3 meses de edad referida de hospital nacional  como interconsulta diagnóstica, pues presenta historia de que a los 15 días de nacimiento inicia con “bolitas” rojas en cuerpo completo, las cuales evidencian sangrado a la mínima fricción.

ANTECEDENTES

Madre de 21 años con G3 P3 Ab0 HV3. Control prenatal a partir del tercer mes gestacional, sin complicaciones durante embarazo. Producto de parto eutócico simple. PAN 7lbs, llanto espontáneo, vacunación completa para edad. Resto negativos

EXAMEN FISICO

Paciente alerta consciente, signos vitales estables, ictericia generalizada.

Soplo grado II/VI, Abdomen: Hígado aproximadamente 9 cms, 5 cms debajo de reborde costal.

Piel: Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematosas, superficie lisa brillante, bordes regulares bien definidos, consistencia blanda con sangrado al tacto, todo sobre piel con ictericia.

Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematosas, superficie lisa brillante, bordes regulares bien definidos, consistencia blanda con sangrado al tacto, todo sobre piel con ictericia.Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematosas, superficie lisa brillante, bordes regulares bien definidos, consistencia blanda con sangrado al tacto, todo sobre piel con ictericia.Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematosas, superficie lisa brillante, bordes regulares bien definidos, consistencia blanda con sangrado al tacto, todo sobre piel con ictericia.Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematosas, superficie lisa brillante, bordes regulares bien definidos, consistencia blanda con sangrado al tacto, todo sobre piel con ictericia.

LABORATORIOS

Hematología: GB 7,000 N% 28.5% L% 59.8 Hg 10.7 Hct 32.2 Plaquetas 491,000

TP; 18 TPT: 30

Creatinina: 0.2 BUN: 66 BD: 1.47 BI: 1 BBT: 2.46 ASAT: 66 ALAT: 112 FA: 2.75 DHL: 125

Frote periférico: Serie roja con microcitosis e hipocromía leve, serie blanca con eosinofilia moderada, plaquetas 110,000 mm2

EXAMENES DE IMAGEN

Rx Tórax: Estructuras óseas normales, cardiomegalia con ICT 0.7, aplanamiento costal, infiltrados difusos, pulmón izquierdo poco evaluable pues hepatomegalia abarcando hipocondrio superior derecho e izquierdo en 50%

USG abdominal: Glandula hepatica aumentada de tamaño, parenquima hepático con múltiples imágenes hipoecogenicas ovaladas bien definidas de aprox. 1.4-2.5 cms, compatibles con posibles hemangiomas hepáticos

 USG transfontanelar: Se observa en región parieto occipital derecha imagen hiperecogénica difusa poco definida que sugiere relación con hemangioma. Plexos coroideos visibles y normales, línea media central.

Ecocardiograma transtorácico: Cavidades ventriculares de tamaño normal. Ligera elevación de PSVD de 46mmHg. Arco aórtico sin obstrucción. Llama la atención que aorta descendente se observa trayecto de vaso que entra al parénquima hepático y comunica a venas suprahepáticas estas al entrar al parénquima hepático aceleran obteniendo gradiente de 40mmHg máximo y con mínimo de 7mmHg. Lo cual podría corresponder a un vaso que nutra a hemangioma hepático y se observa flujo por medio de este vaso al hemangioma y comunicación suprahepáticas; este por lo tanto un vaso fistuloso arteria aorta con suprahepáticas.

TAC abdominal con medio de contraste oral e IV: Glándula hepática aumentada de tamaño a expensas de ambos lóbulos, mostrando múltiples imágenes hipodensas de tamaño variable en ambos lóbulos, en los diferentes segmentos, líquidas espesas. Cámara gástrica, bazo, riñones y vejiga sin alteraciones. Tránsito intestinal normal.

TAC abdominal con medio de contraste oral e IV: Glándula hepática aumentada de tamaño a expensas de ambos lóbulos, mostrando múltiples imágenes hipodensas de tamaño variable en ambos lóbulos, en los diferentes segmentos, líquidas espesas. Cámara gástrica, bazo, riñones y vejiga sin alteraciones. Tránsito intestinal normal.TAC abdominal con medio de contraste oral e IV: Glándula hepática aumentada de tamaño a expensas de ambos lóbulos, mostrando múltiples imágenes hipodensas de tamaño variable en ambos lóbulos, en los diferentes segmentos, líquidas espesas. Cámara gástrica, bazo, riñones y vejiga sin alteraciones. Tránsito intestinal normal.

HISTOPATOLOGIA

Secciones seriadas de piel teñidos con hematoxilina y eosina, muestran epidermis de aspecto normal. La dermis papilar presenta neoformación y dilatación de vasos sanguíneos de aspecto capilar y venular, sus células endoteliales son ovales, uniformes y pequeñas, sin atipicidad. Se observan en la región reticular profunda, numerosos glomérulos sudoríparos.

Estratos seriados de piel teñidos con hematoxilina y eosina, muestran epidermis de aspecto normal. La dermis papilar presenta neoformación y dilatación de vasos sanguíneos de aspecto capilar y venular, sus células endoteliales son ovales, uniformes y pequeñas, sin atipicidad. Se observan en la región reticular profunda, numerosos glomérulos sudoríparos Estratos seriados de piel teñidos con hematoxilina y eosina, muestran epidermis de aspecto normal. La dermis papilar presenta neoformación y dilatación de vasos sanguíneos de aspecto capilar y venular, sus células endoteliales son ovales, uniformes y pequeñas, sin atipicidad. Se observan en la región reticular profunda, numerosos glomérulos sudoríparos

INMUNOHISTOQUIMICA

Se observa tinción positiva para CD31 y CD34

Tejido revestido por epidermis que tiene adecuada maduración y diferenciación. En la dermis se ve infiltrado inflamatorio linfocítico, observándose también abundantes vasos sanguíneos extensamente dilatados y congestionados los cuales están revestidos por células endoteliales que no presentan atipia ni figuras de mitosis. Los espacios vasculares no son anastomosantes ni se ven figuras de mitosis atípicas. Hay leve infiltrado inflamatorio linfoide  Células endoteliales positivas para CD31 Células endoteliales positivas para CD34

DIAGNOSTICO

Hemangiomatosis neonatal difusa

TRATAMIENTO

Metilprednisolona inicio 10mg/kg/día por 10 días y luego Prednisona 2mg/kg/día

Hierro y multivitamínicos

SEGUIMIENTO

Paciente y familiares de muy escasos recursos, falta 4 meses a consulta dermatológica y únicamente cuenta con seguimiento por hematología pediátrica en hospital general. Se contactan familiares de paciente, esta vez evidencia marcada disminución tanto en tamaño como elevación de lesiones, sin embargo apariencia cushinoide. Se solicitan nuevos laboratorios control, actualmente familiares con mayor disposición a seguimiento control, se encuentra en etapa de disminución de esteroides e inicio de propanolol a 0.5 mg/kg/día.

Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematomarrón tonalidad mate, superficie irregular, bordes regulares bien definidos, consistencia  blanda sin sangrado al tacto, todo sobre piel normal.Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematomarrón tonalidad mate, superficie irregular, bordes regulares bien definidos, consistencia  blanda sin sangrado al tacto, todo sobre piel normal.Dermatosis crónica generalizada, caracterizada por múltiples neoformaciones redondas de aprox. 0.5-3 cms de diámetro, eritematomarrón tonalidad mate, superficie irregular, bordes regulares bien definidos, consistencia semi blanda sin sangrado al tacto, todo sobre piel normal.